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苯丙酮尿症辅食怎么喂?

1岁 发病时间:不清楚

小孩生下来就有苯丙酮尿症,体质不好,个头也小。听大夫说这个病在以后的饮食上有很多东西是需要注意的,苯丙酮尿症病者的饮食不宜是什么?

aruR9ACW 2019-05-15 05:50 投诉

苯丙酮尿症 氨基酸代谢病 缺陷 哺乳 苯丙氨酸 酪氨酸 神经 淀粉 蜂蜜 奶粉 奶油 牛奶 牛油 藕粉 芝麻酱 植物油 猪油

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医生亚博体育官方网下载(1)

闵元华 主治医师 贵阳市口腔医院

擅长:全科

提问

苯丙酮尿症病者在饮食方面需要注意:小宝宝哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代 人乳或牛奶。若用牛奶,每日不宜超过250克,另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。可食用的油脂有猪油、牛油、奶油、植物油、芝麻酱等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。

2019-05-15 07:01

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性亚博yaboapp。在遗传性氨基酸代谢缺陷亚博yaboapp中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经亚博体育竞彩app下载、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

  • 多发人群: 儿童

  • 典型亚博体育竞彩app下载:毛发色淡而呈棕色  尿中有特殊鼠臭味  智力发育迟缓  皮肤苍白  烦躁不安  

  • 临床检查:血清苯丙氨酸  脑电图  MRI  苯丙酮尿症筛查  尿苯丙酮酸  

  • 治疗费用:市三甲医院约20000--50000元

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